一、發(fā)病原因
　　起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95%，在整個縱隔腫瘤中排次第1～3位。絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細胞學(xué)上呈良性表現(xiàn),但其中一部分在生物學(xué)行為上呈侵襲性生長,屬于惡性胸腺瘤。惡性胸腺瘤還包括胸腺癌,即組織細胞學(xué)表現(xiàn)呈典型的惡性特征.

　　二、發(fā)病機制
　　多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除。30%～60%的胸腺瘤呈浸潤性生長�？芍苯忧址钢車M織和器官，如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng)，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對較少，可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。血行轉(zhuǎn)移更為少見，轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。
　　病理特征:所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細胞組成，絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細胞和淋巴細胞混合組成的。
　　1.肉眼檢查 胸腺瘤的體積變化不一，可1.5～25cm，以5～8cm多見。重量為10～1750g，通常在20～200g為多。顏色為深褐色或灰紅色，外形多呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面常為結(jié)節(jié)狀，良性者包膜完整，與周圍無粘連。惡性者浸潤性生長，包膜不完整，表面粗糙，可累及胸膜、心包、大血管。腫瘤質(zhì)地軟，半數(shù)以上包膜外附有殘存退化胸腺脂肪組織。腫瘤腫瘤多數(shù)為實質(zhì)性，切面為分葉狀，有明顯的灰白色纖維組織間隔。切面灰紅色或灰白色，呈粗或細顆粒狀，常伴有出血或囊性變。囊的大小不等，由0.2cm之微囊到直徑10cm左右的大囊，甚至瘤體的大部分為囊變者也不少見。一般囊壁薄而光滑，內(nèi)含清液或血性液�？山�(jīng)常見到各種退行性變。如出血、鈣化和囊性變等。除了整個胸腺組織已被胸腺瘤組織所取代外，絕大多數(shù)胸腺瘤與正常胸腺組織相接壤。
　　2.鏡下結(jié)構(gòu) Victor和Thomas研究證明，所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮細胞，其上皮成分可用免疫組織化學(xué)技術(shù)來確認。

       本病的檢查方法有以下幾種：
　　血清乙酰膽堿酯酶抗體(CAEab)、甲胎蛋白(AFP)和β-絨毛膜促性腺激素(β-hCG)檢查對于胸腺瘤鑒別判斷有一定價值，特異性不高。
　　(1)　胸部X線檢查
　　X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側(cè)多于左側(cè)，也可見突向雙側(cè)胸腔。突向左側(cè)常被主動脈球掩蓋，突向右側(cè)可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利，有的呈分葉狀。側(cè)位像可見位于胸骨后心臟大血管前密度均勻形態(tài)上呈實質(zhì)性腫塊影(圖1、2)。少數(shù)胸腺瘤可見條狀，點狀，塊狀和不成形的鈣化，其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上，此種類型在X線檢查中最難診斷。側(cè)位病灶斷層是確定胸腺瘤簡單易行且經(jīng)濟的檢查方法，它能顯示腫瘤的存在，大小，密度，在無條件行復(fù)雜的檢查時，側(cè)位病灶體層尤為實用。
　　標準的后前位與側(cè)位胸片是診斷大多數(shù)胸腺瘤的是簡單有效的檢查方法。腫塊陰影主要位于前縱隔或前上縱隔，可以位于胸廓的正中間，但大多數(shù)情況下是偏向一側(cè)的。后前位胸片常顯示為圓形、卵圓形或淺分葉狀，位于心影的上部，靠近心臟與大血管連接處

        (2)胸部CT檢查
       胸部CT是先進而敏感檢查縱隔腫瘤的方法，它能準確地顯示腫瘤的部位，大小，突向一側(cè)還是雙側(cè)，腫瘤的邊緣，有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷，對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例，胸部CT有其特殊的價值(圖3～6)。CT有助于確定胸腺瘤的范圍，不僅可以檢出體積微小(5mm以上病灶)，X線檢查不易發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤體的存在;同時通過增強CT顯示腫塊是否侵犯或壓迫上腔靜脈、升主動脈、氣管，顯示心包、胸腔有無少量積液，以縱隔及肺內(nèi)有無微小轉(zhuǎn)移灶等X線胸片無法顯示的情況。一般情況下，胸腺瘤為軟組織密度，CT值在40HU以上。靜脈注射造影劑后，可見中度或均勻增強。腫瘤呈囊性變時，CT值為15HU左右。胸部CT可清晰地顯示瘤體有無鈣化及鈣化程度與范圍。所有侵入性胸腺瘤的病人應(yīng)進行上腹部CT掃描，以檢測有無膈下轉(zhuǎn)移性擴散。
       (3)磁共振成像(MRI) 

       對于了解大血管受累與否價值較大。通常的MRI檢查，胸腺瘤常顯示為位于前縱隔或前上縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊表現(xiàn)，MRI為均勻性，中等強度MR信號區(qū)。當瘤體出現(xiàn)液化壞死時，可表現(xiàn)為不規(guī)則的高低MR信號區(qū)。Sakai(1992) 報告MRI顯示不純的高強度表像和分葉狀的內(nèi)部結(jié)構(gòu)的發(fā)現(xiàn)表明存在一種浸潤性的惡性胸腺瘤。
　　(4)活組織檢查 

      包括細針穿刺、縱隔鏡、前縱隔切開術(shù)、電視胸腔鏡手術(shù)等，因該檢查創(chuàng)傷較大，且破壞腫瘤包膜完整性，影響手術(shù)效果，故單純?yōu)槊鞔_診斷時很少采用。適應(yīng)證為：①前縱隔的實質(zhì)性腫塊與前縱隔內(nèi)其他惡性腫瘤無法鑒別(如惡性淋巴細胞瘤、惡性生殖細胞腫瘤、轉(zhuǎn)移性肺癌等);②術(shù)前判斷已無法完整切除腫瘤，須通過活組織檢查做出非手術(shù)的完整的治療方案者。
      病理學(xué)上胸腺瘤以占80%以上細胞成分為名稱。分為上皮細胞型和上皮細胞淋巴細胞混合型。單純從病理形態(tài)學(xué)上很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤，根據(jù)臨床表現(xiàn)，手術(shù)時肉眼觀察所見和病理形態(tài)特點，以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當。但習(xí)慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。

     1.胸內(nèi)甲狀腺腫 

　　除少數(shù)先天性迷走甲狀腺外，一般是指后天性胸骨后甲狀腺腫，是由頸部甲狀腺腫向下延伸至前上縱隔所致。胸內(nèi)甲狀腺腫的特點是：①病人年齡常為中年女性居多;②頸部可捫及腫大的甲狀腺，隨吞咽而活動。但由于其下極進入胸內(nèi)，常不能被捫及;③除個別伴甲亢癥狀外，多無臨床癥狀。若胸內(nèi)甲狀腺腫明顯增大，則可出現(xiàn)程度不等的胸骨后不適、呼吸困難、呼氣時喘鳴等。若一側(cè)明顯腫大，則可造成氣管向?qū)?cè)移位表現(xiàn);④X線表現(xiàn)為卵圓形或梭形塊影，一般較致密而均勻，邊界清晰，偶可見鈣化影。塊影常位于前上縱隔部位，較一般的胸腺瘤位置略高;⑤核素131I掃描可清晰顯示其胸內(nèi)之位置;⑥頸胸部CT片示頸部甲狀腺陰影與胸內(nèi)腫塊陰影相連成一體，無中斷現(xiàn)象。

　　2.縱隔霍奇金淋巴瘤 

　　發(fā)生在縱隔的霍奇金淋巴瘤幾乎均為結(jié)節(jié)硬化型，過去稱之為“肉芽腫性胸腺瘤”。目前，多數(shù)學(xué)者認為是發(fā)生在胸腺的霍奇金病。大約90%病例存在有前縱隔淋巴結(jié)受累，胸部X線片顯示“前上縱隔塊影”以及“上縱隔陰影明顯增寬”。縱隔霍奇金淋巴瘤的特點是：①發(fā)病年齡雖有2個高峰現(xiàn)象即10～20歲與50～70歲。但在我國、日本等地區(qū)以中年以上婦女多見。②雖有近50%的病人僅有縱隔占位的癥狀與表現(xiàn)，但較多數(shù)病人常常伴有全身淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋下、腹股溝等處多見。有文獻報道，約70%病人有頸部淋巴結(jié)被侵犯的表現(xiàn)。③25%的病人常伴有臨床癥狀，如發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚疼痛。④17%～20%病人在飲酒后20min，出現(xiàn)病變局部疼痛(又稱“酒精瘙癢”)。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn)。⑤早期常可伴有輕度或中度貧血，少數(shù)病人可有輕度中性粒細胞增加。⑥CT及X線檢查常顯示腫塊邊緣不規(guī)則，密度不均。70%病人在CT檢查中可發(fā)現(xiàn)氣管旁、肺門、隆突下等區(qū)域淋巴結(jié)被侵犯的表現(xiàn)。⑦經(jīng)皮頸部、腋下淋巴結(jié)活檢是其確診的常用方法。必要時可行經(jīng)頸部切口前縱隔切開活檢。⑧一旦確診，放療加化療對該病的療效十分樂觀。
　　3.畸胎瘤 

　　除發(fā)生在性腺外，縱隔也是其好發(fā)部位。絕大多數(shù)位于前縱隔，尤其是前下縱隔。位于后縱隔者僅為3%～8%。X線檢查多為胸骨后方單發(fā)的塊狀陰影�；チ龅奶攸c是：①常見于青壯年。②良性畸胎瘤一般無明顯癥狀，常在胸部X線檢查時被發(fā)現(xiàn)。惡性者則可出現(xiàn)胸痛、刺激性咳嗽、呼吸困難等不適;③若腫瘤破裂穿入氣管或支氣管，則可咳出囊內(nèi)容物(豆渣樣皮脂、毛發(fā)、牙齒等)，若穿破縱隔胸膜則出現(xiàn)胸腔積液，若穿破心包則可造成心臟壓塞。④若腫瘤巨大并突入一側(cè)胸腔，則會造成肺不張、上腔靜脈綜合征等。⑤X線檢查表現(xiàn)為塊影密度均勻不一，含脂肪組織部位密度明顯降低，部分囊壁可出現(xiàn)鈣化，甚至可出現(xiàn)骨或牙齒之陰影。⑥良性者腫瘤標志物檢測為陰性，惡性者則可出現(xiàn)不同的陽性表現(xiàn)，如AFP、LDH、CAH-S等，若含神經(jīng)成分，則S-100蛋白陽性，若含平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白陽性，若含鱗、腺癌成分，則角蛋白染色陽性。
　　4.胸腺組織增生

　　可以認為是胸腺的瘤樣改變，較為少見。主要發(fā)生在青少年，甚至嬰幼兒。其特點是：①胸腺增生隨著其增生性改變形態(tài)與位置都可發(fā)生顯著改變，一般常可突至一側(cè)胸腔或下縱隔，而誤認為縱隔畸胎瘤，若向兩側(cè)胸腔突入則常被誤診為縱隔淋巴結(jié)核。②增生的胸腺壓迫氣管、支氣管可引起肺不張、肺炎等，引發(fā)發(fā)熱、貧血等，�？杀徽`診為惡性淋巴瘤。③當臨床診斷懷疑為胸腺增生時，可行“激素試驗”(口服潑尼松，每天1.5mg/kg，連續(xù)1～2周)。大多數(shù)病例給藥1周后，增生的胸腺開始縮小。復(fù)查胸片，陰影明顯縮小則可診斷為胸腺增生。從而避免不必要的手術(shù)探查。初向陽(1992)報道有4例小兒胸腺增生，其中3例術(shù)前誤診為縱隔腫瘤或縱隔淋巴結(jié)核而行手術(shù)治療。
　　常見的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動脈瘤�；チ龀０l(fā)生在中青年，可無癥狀，或有反復(fù)發(fā)作的肺部感染，有時有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史，X線檢查腫塊內(nèi)可有牙齒或骨骼鈣化影，囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定。將升主動脈瘤誤診斷為胸腺瘤常有發(fā)生。在胸部側(cè)位相升主動脈瘤呈梭形成圓形陰影，沿自左心室，胸透可見腫塊呈膨脹性搏動，聽診可聞及雜音，二維超聲檢查可發(fā)現(xiàn)升主動脈擴張，彩色多普照勒檢查可見湍流頻譜，胸部CT像可顯示升主動脈局限性瘤樣擴張，診斷有困難時可行升主動脈造影。
　　臨床上還需要鑒別良性的胸腺瘤跟惡性的胸腺瘤：
　　在胸腺瘤中70%～ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 對周圍組織不具侵襲性。惡性胸腺瘤分為侵襲性胸腺瘤和胸腺癌兩種類型。胸腺瘤生物學(xué)特征對疾病的治療方案及疾病預(yù)后有重大意義, 然而胸腺瘤的良、惡性在病理組織切片上很難區(qū)分, 但CT 在觀察胸腺瘤的生長方式及其累及區(qū)域均可達到滿意效果。
　　1.非侵襲性胸腺瘤CT 表現(xiàn)
　　胸腺瘤CT 表現(xiàn)為腫瘤邊緣清晰, 平掃、增強掃描可見完整的包膜, 周圍脂肪無浸潤索條影, 無遠處器官轉(zhuǎn)移。部分病例因瘤體較大而導(dǎo)致氣管、食管受壓移位。
　　2.侵襲性胸腺瘤CT 表現(xiàn)
　　侵襲性胸腺瘤除均表現(xiàn)為縱隔腫塊外, 還合并有其他侵襲征象: (1) 縱隔胸膜受累: 在CT 表現(xiàn)上為瘤體鄰近胸膜不規(guī)則增厚, 呈凸凹不平狀。但本組有2 例術(shù)中所見及術(shù)后病理均有胸膜受累表現(xiàn)的病例在CT 上未見明顯征象。(2) 瘤體鄰近心包受累和通過種植播散而致心包積液。(3) 胸膜種植: 可表現(xiàn)為胸膜有小結(jié)節(jié)狀軟組織密度影, 同時還可以合并有不等量的胸腔積液。(4) 腫瘤侵及大血管: 可表現(xiàn)為腫瘤鄰近血管如肺動脈、上腔靜脈、升主動脈形態(tài)受壓變形, 增強掃描時見血管壁有受侵征象。(5) 胸腔受侵表現(xiàn)為胸腔積液。

　　本病常見的并發(fā)癥有：　

　　1.重癥肌無力(MG)
　　長期以來人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長久感疲勞、復(fù)視，為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息，為軀干型;咀嚼吞咽費力，甚至呼吸肌麻痹，為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象，病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。
　　目前認為重癥肌無力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖，對自身成分(橫紋肌)發(fā)生免疫反應(yīng)，出現(xiàn)肌無力。治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物，如吡啶斯的明，近年來又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。外科治療重癥肌無力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者，服抗乙酰膽堿酯酶藥物，劑量不斷增加而癥狀不減輕，或出現(xiàn)肌無力危象以及反復(fù)呼吸道感染。
　　2.單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)
　　與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細胞再障。純紅再障可為原發(fā)的，原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實驗研究表明PRCA是一自家免疫性疾病，未知原因?qū)е录t細胞抗原的自身免疫反應(yīng)，這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。胸腺瘤本身對紅細胞生長并無直接作用，可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統(tǒng)的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。
　　3.腎病綜合征腎炎 

　　腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了，腎病綜合征可以是某些腫瘤，如霍奇金病，全身表現(xiàn)的一部分�？赡艿慕忉尀樾叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。

　　本病無有效預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進一步發(fā)展。

　　治療原則：胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀;單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。
　　胸腺瘤的治療方法包括手術(shù)切除，放療和化學(xué)藥物治療。預(yù)測胸腺瘤的變化行為最重要的因素是腫瘤有無包膜。具備完整被膜且尚未密集地粘連于縱隔結(jié)構(gòu)的異常新生物中有85%～90%的病例可通過外科手術(shù)切除而得到治療。相反，那些侵入相鄰軟組織、肺部、大動脈外膜或心包的胸腺瘤在術(shù)后若不進行輔助性治療則很有可能復(fù)發(fā)。目前傾向采用以手術(shù)切除為主的綜合治療方案。
　　1.外科手術(shù)治療 

　　胸腺瘤應(yīng)爭取手術(shù)治療，外科手術(shù)切除尤其是擴大胸腺切除術(shù)是目前國內(nèi)外學(xué)者公認的治療胸腺瘤之首選治療方法。也是胸腺瘤綜合治療的關(guān)鍵。手術(shù)指征：
　　(1)包膜完整的胸腺瘤。
　　(2)腫瘤外侵及周圍組織(縱隔、胸膜、心包)但能整塊切除者。
　　(3)腫瘤侵及部分肺葉、左無名靜脈、部分主動脈外膜，部分上腔靜脈壁及一側(cè)膈神經(jīng)等周圍器官者，尚能完整或姑息性切除者。
　　(4)腫瘤明顯外侵伴上腔靜脈綜合征，在腫瘤切除同時能行上腔靜脈人造血管移植者。
　　(5)胸腺瘤伴重癥肌無力者。
　　(6)巨大腫瘤化療或放療后相對縮小，術(shù)前判斷尚能完整切除者。
　　(7)腫瘤巨大及壓迫癥狀嚴重，術(shù)前判斷雖不能完整切除腫瘤，但行姑息性切除尚能明顯緩解壓迫癥狀者。
　　2.手術(shù)切口選擇
　　(1)胸骨正中切口：由于胸腺瘤絕大多數(shù)位于前上縱隔，因此該切口是手術(shù)治療胸腺瘤的讎切口，其優(yōu)點在于：①充分暴露整個前縱隔，便于施行擴大胸腺切除術(shù)。②便于大血管的顯露，尤其是對胸腺后方的左無名靜脈、右側(cè)后方的上腔靜脈的解剖分離。一旦術(shù)中大血管意外損傷，在此切口暴露下，便于迅速控制處理，使手術(shù)安全可靠。③便于前肺門的顯露。在腫瘤外侵前肺門的情況下，便于解剖分離肺動靜脈，從而避免不必要的肺葉切除